Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Наука Научно-координационный и образовательный отдел Основные направления научной деятельности Научные подразделения Научные достижения Ученый совет Диссертационный совет Лекции, мастер-классы и другие научные мероприятия Участие в Федеральных целевых программах Центр коллективного пользования "Структурно-функциональное картирование мозга" О ЦКП Услуги и методики ЦКП Оборудование ЦКП Заявка на проведение исследования Документы Контакты Монографии, руководства и методические рекомендации Журналы Патенты Совет молодых учёных Международная деятельность Сотрудничающие центры филиалы Федеральный научный центр рассеянного склероза Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Премия имени профессора П. Поделиться ссылкой:. Эпигенетическая регуляция клинических проявлений болезни Фридрейха.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов чаще лицевых и бульбарных , арефлексия на конечностях.

В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения параличи , периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности.

Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии. Например, описана тяжелая дыхательная недостаточность у больных с синдромом Фишера атаксия, арефлексия, офтальмоплегия — наиболее легким вариантом ОВДП. Иногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания.

Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании.

Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе.

Наличие бульбарных нарушений у больного является показанием к более быстрому переходу на ИВЛ. Если эндотрахеальная интубация продолжается более дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи. Время прекращения ИВЛ зависит от клинической картины. Кроме коррекции дыхательной недостаточности, больные с тяжелой формой ОВДП нуждаются в рациональном питании, поддержании водно-электролитного баланса и других важнейших составляющих гомеостаза, профилактике инфекционных и гемокоагуляционных осложнений.

Первоочередной задачей является также профилактика пролежней, контрактур, компрессионных невропатий, тромбоза глубоких вен голеней.

Эти задачи выполняются частой сменой положения тела, пассивной лечебной гимнастикой, наложением шин на запястья и голеностопные суставы, введением ЕД гепарина натрия подкожно 2 раза в сутки.

Вегетативные нарушения отмечаются почти у всех больных в прогрессирующую фазу заболевания и при тяжелых двигательных нарушениях. Клинические симптомы периферической вегетативной недостаточности обычно коррелируют с тяжестью полиневропатии и состоянием больных, однако описаны случаи, когда острая периферическая вегетативная недостаточность была дебютом заболевания. Синдром периферической вегетативной недостаточности проявляется у больных нарушением потоотделения, ортостатической гипотензией, артериальной гипо- и гипертензией, постоянной тахикардией, преходящей сердечной аритмией, повышением температуры, кратковременнной задержкой мочеиспускания.

Самым грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его внезапной остановке.

Выраженные вегетативные расстройства являются причиной почти половины летальных исходов. При появлении запора рекомендуется введение слабительных пикосульфат натрия капель внутрь или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом [2]. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона мг.

Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна чрескожная стимуляция периферических нервов. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение капсаицина.

В патогенезе ОВДП ведущая роль принадлежит иммунопатологическим нарушениям. Аутоиммунная гипотеза патогенеза привела к широкому применению кортикостероидов для лечения этого заболевания. Анализ литературы, посвященной многолетнему лечению больных кортикостероидами, показал, что убедительных данных, свидетельствующих об их эффективности, не получено.

В течение гг. Однако проведенные в последние годы многоцентровые, проспективные, двойные слепые, плацебо-контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не укорачивали острую фазу болезни, не уменьшали сроки госпитализации, не приводили к более быстрому регрессу неврологических симптомов [2]. Кортикостероиды способствовали рецидивированию заболевания и увеличению гнойно-септических и гиперкоагуляционных осложнений. Поэтому в настоящее время сформулировано правило, согласно которому лечение тяжелых форм ОВДП с помощью кортикостероидов является врачебной ошибкой.

К сожалению, следует признать, что в России кортикостероиды еще продолжают использоваться в лечении данного заболевания [3, 4].

Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков 6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения.

Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др. В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным [2, 5]. В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП.

Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких ИВЛ , или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров.

За одну процедуру удаляется объем не менее мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов — с интервалом не более 2 суток. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению.

Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность.

Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента.

По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит. Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП [4, 7, 8].

Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале в баллах : 0 — здоров. Больные с тяжестью балла не нуждаются в проведении плазмафереза, им показана симптоматическая терапия. Все больные с ОВДП из-за двигательных нарушений, бульбарного синдрома, поражения краниальных нервов, дыхательной недостаточности нуждаются в психологической поддержке.

После перенесенного ОВДП больным противопоказаны прививки в течение 1 года, а противостолбнячная сыворотка — на всю жизнь из-за опасности развития хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии ХВДП. ХВДП по своим клиническим, электрофизиологическим и морфологическим данным напоминает ОВДП, но имеет рецидивирующий, прогрессирующий или монофазный тип течения.

Каждый больной имеет свой, не меняющийся тип течения. Заболевание является относительно редким, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Вопросы клинического течения, диагноза и лабораторного исследования при ХВДП изложены в отечественной литературе [9, 10]. Лечение ХВДП является трудной задачей. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать на 5 мг каждые 2 недели.

Через месяца переходят на поддерживающую дозу 20 мг через день , которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического ЭНМГ исследования.

Если в течение месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить плазмаферез 2 раза в неделю в течение 3-х недель. Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового месяцев лечения азатиоприном.

Следут помнить, что азатиоприн — потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы. В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП внутрь, пульс-терапия. При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе.

В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача.

Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний. Latov N. Неретин В. Пирадов М. Мозолевский Ю. Артемьев Д. Быкова О. Гехт Б. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal.

О статье. Рубрика: Неврология. Автор: Мозолевский Ю. Для цитирования: Мозолевский Ю. Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. О страя воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ОВДП , известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия — одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы.

Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов чаще лицевых и бульбарных , арефлексия на конечностях. В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения параличи , периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности. Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии.

Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией. В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr , Haemophilus influenzae тип b , Mycoplasma pneumoniae , Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов. При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами эпитопы G M1 , G M1b , G D1a , G Q1b , GalNAc-G D1a данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации H 1 N 1 составляет порядка случая на 1 миллион привитых. Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение.

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

Пирадов М. Синдром Гийена—Барре. Супонева Н. Острый гипокалиемический паралич вследствие передозировки препарата, содержащего корень солодки. Анн клин и экспер неврол ;1 2 — Pithadia А. Pharmacological Reports ;— McGrogan A.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия ОВДП или Синдром Гийена - Барре СГБ - это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

Ключевые слова

Описание синдрома было опубликовано в году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре , и названо в их честь. В западных странах заболеваемость составляет порядка 0. За недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами цитомегаловирус , вирус Эпштейна — Барр и др. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию иммунная система организма поражает собственные клетки. Эту же роль могут играть вакцинации , оперативные вмешательства, травмы периферических нервов.

Заболевание имеет аутоиммунную природу.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3.

Комментариев: 4

  1. Малик:

    А я, во время болей в шее по утрам, делаю простые упражнения , просто вытянув губы в перед , и пишу в воздухе воображаемые цыфры от нуля до двадцатию Помогает.

  2. ramzeskhmel:

    А “зелёнка” -это была необходимость в Первую Мировую войну такая. Все лекарственные препараты для России производила Германия! Поэтому, когда Николай 2 связался воевать со всеми миром- то его обзывали идиотом. Действующая армия очутилась в интересном положении : даже спирта в лазаретах не стало, пропадал! Тогда русский врач по фамилии Зеленин растворил в спирту “бриллиантовый зеленый”, анилиновый краситель, которого было необыкновенно много, тоже синтезировали в Германии. И спирт стал зеленым и перестал пропадать! Как любая спиртсодержащая жидкость, зелёнка обжигает раневую поверхность, поэтому применяют её только для неповрежденной поверхность кожи.

  3. amalbina:

    статья написана для женщин, не для баб и не для стерв…предостерегаю действовать по шаблону- по схеме, предложенной автором… все люди разные, что проходит с одним, совсем не подходит другому…семейные отношения это большой труд души, и участвуют в этом процессе двое … главное в отношениях ДОВЕРИЕ…если не можете доверять своему мужчине, это беда… надо уметь анализировать ситуацию и принимать собственное решение, не полагаясь на чужой авторитет и чужой опыт… автору спасибо, что поделилась своим ОПЫТОМ…есть о чем поразмыслить…мой опыт жизни с одним мужчиной – 35 лет, ( скажете повезло и будете правы) было всякое…м-да, надо освоить массаж стоп – его-то и не хватало для полной гармонии)))

  4. obushakg:

    ild.ar, или надышалась…